吉蘭-巴雷綜合征的癥狀是什么？吉蘭-巴雷綜合征怎么治療？

　　1、發病原因

　　目前尚未完全清楚，以往認為與病毒感染，如上呼吸道感染、腹瀉等有關。現已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的，由周圍神經特異性抗原引發的抗體導致髓鞘脫失的疾病。

　　GBS病前空腸彎曲菌(campylobacterjejuni，CJ)感染率較高，是促發本病的重要因素。

　　2、發病機制

　　早期血清學研究發現48％的患者各種病毒補體結合試驗呈陽性反應，如感冒及副感冒病毒、單胞病毒、腺病毒等。近年中國外均發現GBS患者病前，空腸彎曲菌感染率較高.

　　Asbury等將死于本病患者的臨床病理與實驗性變態反應性神經炎(EAN)的表現做了對比，認為二者之間極為相似。中國學者檢測GBS急性期患者腦脊液和外周血淋巴細胞亞群，發現腦脊液的T細胞增加，外周血的T細胞下降等現象(周善仁等，1983)。近來發現患者血漿腫瘤壞死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)濃度均明顯升高，并在接受糖皮質激素治療病情好轉的恢復期，兩者濃度均下降且接近正常。提示由巨噬細胞和抗原激活的T細胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和間接參與周圍神經脫髓鞘的病理損害(雄鷹等，2000)。

　　另一些研究在患者血清中檢測出與補體結合的抗髓鞘IgM抗體以及多種高滴度抗鞘糖脂抗體和抗GM1等抗體。此外，腦脊液中IgG、IgA升高，并出現寡克隆IgG。近期的研究認為自身免疫反應性T細胞和活化的單核細胞及巨噬細胞從血液進入周圍神經參與損害周圍神經的過程，細胞間黏附分子(ICAM-1)起著一定的作用。

　　盡管一些實驗研究結果并不完全一致，但已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的，由周圍神經特異性抗原引發的抗體導致髓鞘脫失的疾病。

　　神經病理改變主要在周圍神經系統。是脊神經根系統而廣泛的節段性脫髓鞘和炎性細胞浸潤，軸索改變相對較輕，僅見腫脹和扭曲。

　　脊神經前根較后根先受損和較重，周圍神經近端較重，遠端相對較輕。疾病早期主要是神經水腫、淋巴細胞和巨噬細胞形成血管周圍套，脊神經根和周圍神經內也有單核細胞浸潤和增多，單核細胞和巨噬細胞破壞施萬細胞基底膜導致廣泛的節段性脫髓鞘，偶可累及脊髓。疾病中期可見神經內膜成纖維細胞明顯增生，疾病后期可見施萬細胞增生。

　　部分爆發型病例，在急性期由于極強的免疫反應可使軸索損傷、斷裂甚至成顆粒狀。少數于疾病恢復期(6～7周)也有嚴重的軸索變性。

　　20世紀90年代初在中國北方發現的GBS變異型即急性運動軸突性神經病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)，其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經廣泛程度不一的Wallerian樣變性，髓鞘脫失輕微，炎性病灶少見。病變的纖維雖無淋巴細胞浸潤，但在變性區域可發現巨噬細胞。并認為此型和CJ感染關系尤為密切(李春巖等，1993)。

　　常伴面神經癱瘓、吞咽困難、發聲無力和呼吸肌癱瘓，少數出現眼外肌癱瘓。可有心動過速、多汗、突發性高血壓或膀胱括約肌障礙等自主神經系統功能障礙。同時由于本病患者常會出現長時間臥床，故容易并發墜積性肺炎、膿毒血癥、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦慮、抑郁等癥。且若病變累及呼吸肌可致死。

　　1、先兆癥狀

　　發病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅癥狀如發熱，腹瀉等。

　　2、感覺障礙

　　常為首發癥狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木，針刺感開始，檢查時牽拉神經根常可使疼痛加劇(如Kernig征陽性)，肌肉可有明顯壓痛(雙側腓腸肌尤著)，客觀檢查可有手套，襪套樣和(或)三叉神經支配區的感覺減退，也可無感覺障礙，感覺障礙遠較運動障礙為輕，是本病特點之一。

　　3、自主神經功能障礙

　　初期或恢復期常有多汗，臭味較濃，可能系交感神經受刺激的結果，少數病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受損所致，部分病人可出現血壓不穩，心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。

　　4、實驗室檢查

　　腦脊液在發病后1～2周出現蛋白細胞分離現象，并在第2～8周最為顯著，以后漸漸恢復，白細胞數不超過10×106/L，細胞學分類以淋巴細胞及單核細胞為主，并可見巨噬細胞，蛋白含量顯著增高，糖及氯化物正常。

　　5、電生理檢查

　　運動神經傳導速度明顯減慢，F波潛伏期延長或消失見于脫髓鞘性GBS，若為AMAN則運動神經傳導速度正常或輕度減慢，感覺纖維的F波潛伏期正常或輕度延長。

　　GBS可以再次發生，一般相隔數月至數年稱再發型GBS，再發時癥候常重于首次發作，Fisher綜合征為GBS的另一種變異型，此型起病呈急性進展，主要為眼外肌癱瘓，共濟失調和腱反射消失三聯征，偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細胞分離，這些GBS的變異型的發病機制和以髓鞘脫失為主者有所不同。

　　1、加強營養，增強體質，防止感冒。

　　2、練習正確的咳嗽、咳痰方法，防止肺部繼發感染。

　　3、疫苗接種、妊娠、手術可誘發本病。

　　4、重癥病人，突然喪失活動能力，易產生焦慮、緊張等情緒，應進行適當心理疏導。

　　1、腦脊液

　　多有蛋白增高而細胞數正常或接近正常的蛋白-細胞分離現象，為本病的另一特征，腦脊液蛋白常在發病后7～10天開始增高(增高的幅度不等)，4～5周后達高峰，6～8周后逐漸下降，腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情并無平行關系，少數病人肢體癱瘓恢復后，腦脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始終正常，腦脊液和血液的免疫學檢查常有異常。

　　2、血象及血沉

　　白細胞總數增多和血沉增快，多提示病情嚴重或有肺部并發癥。

　　肌電圖檢查其改變與病情嚴重程度及病程有關，急性期(病后2周內)常有運動單位電位減少，波幅降低，運動神經傳導速度可正常，部分可有末潛時延長，但常有F波(近端運動纖維傳導)潛伏期延長或波形消失，也可通過運動誘發電位(MEP)測定，了解神經根及周圍神經近端損害程度，異常率可達74.1％，2周后逐漸出現失神經電位[如纖顫和(或)正銳波]，病程進入恢復期或更晚時，可見多相電位增多，出現小的運動單位電位(新生電位)，運動神經傳導速度常明顯減慢，并有末端潛伏期延長，感覺神經傳導速度也可減慢。

　　吉蘭-巴雷綜合征飲食保健應保證足夠的營養、水分和休息，充分的休息對體力的保存和抗病能力的增強甚為重要。對吞咽困難者可及早使用鼻飼，以保證充足的營養、水分及服藥，并可減少吸入性肺炎的發生。恢復期可繼續使用B族維生素及促進神經功能恢復的藥物，并酌情選用理療、體療、針灸和按摩等康復措施。

　　一、治療

　　1、急性期

　　（1）脫水及改善微循環：

　　①20％甘露醇或10％甘油葡萄糖液（糖尿病病人除外）：250或500ml靜滴1次/d，7～10次為1個療程。如病情嚴重并有心肺并發癥者，可適當合用利尿藥（如呋塞米）等。

　　②羥乙基淀粉（706代血漿）：250～500ml靜滴，1次/d，7～10次為1個療程。

　　③激素治療：對重癥者可大劑量短程使用甲潑尼龍沖擊治療。頭1～2天用1000mg加入生理鹽水250ml中靜滴，第3～7天改用500mg靜滴，1周后改口服，半個月后停服。

　　（2）神經營養代謝藥：如大劑量B族維生素，胞磷膽堿0.25～0.5g肌注或靜滴。并可選用神經生長因子、甲鈷胺（彌可保，500μg）、重組牛（人）堿性成纖維細胞生長因子（堿性成纖維細胞生長因子）（bFGF1600U）肌注1～2次/d。神經節苷脂（GM-1）20～40mg，1次/d肌注。

　　（3）血液療法：對病情嚴重或有呼吸肌麻痹、肺部并發癥者，可早期選用下述治療。

　　①大劑量人體免疫球蛋白：每天劑量0.3～0.4g/kg，連用3～5次。治療機制與調節免疫功能有關。

　　②血漿交換療法：可清除血漿中的抗體和免疫復合物等有害物質，以減輕神經髓鞘的中毒性損傷，促進髓鞘的修復和再生。1次交換血漿1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次為1個療程。由于本療法尚存在一定缺陷，有被安全性較好的血漿吸附療法所替代的趨勢。

　　③紫外線輻射充氧自血回輸療法：每天或隔天1次，5～10次為1個療程。可增強氧代謝和調節免疫功能。

　　（4）對癥治療：

　　①加強呼吸功能的維護，保持呼吸道通暢：對可能發展為呼吸肌癱瘓者，如病人已出現呼吸表淺、頻率增快或咳嗽無力、排痰不暢時，宜早行氣管切開和機械通氣。

　　②肺部并發癥的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意無菌操作，預防肺部感染，早期選用適量抗生素。

　　③防止電解質紊亂，在有條件的醫院，應對重癥患者進行心、肺功能監護。

　　④保證足夠的營養、水分和休息：充分的休息對體力的保存和抗病能力的增強甚為重要，故對煩躁、休息不好者可適當選用苯二氮卓類鎮靜藥。并可定期輸新鮮全血或血漿。對吞咽困難者可及早使用鼻飼，以保證充足的營養、水分及服藥，并可減少吸入性肺炎的發生。

　　2、恢復期

　　可繼續使用B族維生素及促進神經功能恢復的藥物，并酌情選用理療、體療、針灸和按摩等康復措施。

　　二、預后

　　大多數病人經積極治療后預后良好，輕者多在1～3個月好轉，數月至1年內完全恢復，部分病人可有不同程度的后遺癥，如肢體無力、肌肉萎縮和足下垂等。重癥病人的肢體癱瘓很難恢復，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并發癥死亡。少數病例可復發。

　　李大年報道1963～1973年間收治的231例病案。當時主要依靠的藥物為氫化可的松靜脈滴注。處理呼吸肌癱瘓以早期氣管切開給氧為主。病死率為23.2％。死亡者幾乎全部有呼吸肌癱瘓。其后對生存者111例進行長期隨訪，平均隨訪時間為3年2個月（6個月～10年）。內中64.4％完全康復，留有后遺癥者32.2％，病死率3.4％。這和同期其他醫院（河南醫學院附屬醫院神經科，1975）的報道接近。

　　近年來隨著治療藥物的發展和呼吸機等技術設備的改進，早期即可得到合理的治療，故病死率已大幅度降低。李大年報道1994～2000年間收治的176例，病死率為5.7％。此外，由于神經康復設備的完善和規范的訓練，致殘程度也明顯得到改善。